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Eseguito al Besta, per la prima volta al mondo, un intervento con Risonanza Magnetica a Ultrasuoni – MRgFUS – su un bambino in stato distonico

Il piccolo paziente di sette anni, già affetto da una distonia degenerativa e arrivato dalla Sardegna dov’era ricoverato in gravi condizioni (stato distonico) non poteva affrontare gli interventi neurochirurgici di neuromodulazione tradizionali, che avrebbero potuto risolvere lo stato distonico, a causa di un grave stato infettivo. Sottoposto in via eccezionale a un trattamento mediante MRgFUS dall’equipe composta dal dottor Vincenzo Levi, Neurochirurgo, e dalla dottoressa Giovanna Zorzi, Neuropsichiatra Infantile, ora sta meglio.

Per la prima volta la tecnica MRgFUS (Magnetic Resonance guided Focused Ultrasound), una procedura mini-invasiva in grado di effettuare un intervento chirurgico di tipo lesionale sotto controllo diretto radiologico e con l’ausilio degli ultrasuoni, è stata utilizzata con ottimi risultati su un bambino di sette anni all’Istituto Neurologico Besta di Milano. L’intervento ha evitato complicanze o esiti fatali per il piccolo paziente, un bambino proveniente dalla Sardegna e già affetto da una distonia degenerativa (deficit di PKAN) su base genetica. La distonia è un disturbo motorio che causa posture anomale e/o degli spasmi muscolari involontari e che può avere differenti cause, che vanno dal danno perinatale o post-natale alle forme genetiche, come nel caso del piccolo paziente, affetto da una forma genetica rara particolarmente aggressiva. In caso di stato distonico si manifestano spasmi molto gravi che richiedono sedazione profonda in rianimazione.

A eseguire la procedura, per la prima volta al mondo, il dottor Vincenzo Levi, neurochirurgo della SSD Neurochirurgia Funzionale, e la dottoressa Giovanna Zorzi, Neuropsichiatra Infantile e direttore della Struttura Complessa di Neuropsichiatria Infantile 1- Disordini del movimento del Besta, coadiuvati dall’equipe anestesiologica diretta dal dottor Marco Gemma, dall’equipe della SC Neurologia 1 – Disturbi del Movimento diretta dal dottor Roberto Eleopra, dall’equipe della SC Neuroradiologia della dottoressa Marina Grisoli e dall’equipe della SC Neuroradiologia Intervenzionale della dottoressa Elisa Ciceri.

“Il bambino, già in cura nel presso la Divisione di NPI, ha presentato un grave e rapido peggioramento clinico per la comparsa di uno stato distonico refrattario alla terapia medica che ha reso necessario il ricovero in terapia intensiva, prima a Sassari poi qui al Besta. È stato sedato, intubato e ventilato per quasi un mese con un alto carico di farmaci anti-distonici e sedativi e con gravi complicanze cliniche, come setticemia, trombosi settica che stavano mettendo ad alto rischio la vita del paziente”, spiega la dottoressa Zorzi.
“Lo stato distonico è una rara e grave complicanza delle distonie pediatriche. Se non trattata per tempo può essere fatale. Quando la terapia medica non è efficace vengono effettuati con successo interventi neurochirurgici tradizionali (stimolazione cerebrale profonda o pallidotomia a radiofrequenza). In questo caso non era possibile effettuare tali interventi invasivi dato il ricorrente stato settico del bambino – approfondisce il dottor Vincenzo Levi -. È stato quindi deciso, dopo aver ottenuto il parere favorevole del Comitato Etico, di sottoporre il bambino a un trattamento mediante MRgFUS, una procedura chirurgica minimamente invasiva in grado di effettuare una pallidotomia bilaterale sotto controllo diretto radiologico, utilizzando gli ultrasuoni focalizzati. La procedura è stata effettuata in anestesia generale senza complicanze. Dopo 48 ore dall’intervento è stato possibile alleggerire la sedazione e dopo una settimana trasferire il bambino dalla terapia Intensiva al reparto di degenza dal quale verrà dimesso nelle prossime settimane in una situazione di compenso avendo riacquisito la capacità di interazione con il mondo esterno”.

“La MRgFUS viene impiegata nel trattamento di alcuni disordini del movimento ed è attualmente prevista per i soli pazienti adulti che sono in grado di effettuare la procedura senza sedazione e unilateralmente – commenta il Direttore Generale del Besta, Angelo Cordone – L’eccezionalità dell’intervento, primo al mondo, consiste nell’aver effettuato con successo una pallidotomia bilaterale tramite MRgFUS in un bambino, affetto da uno stato distonico refrattario alla terapia medica, per il quale non era percorribile alcun’altra opzione terapeutica. Una procedura mai compiuta prima su un bambino, che apre una nuova prospettiva terapeutica poco invasiva, e che ha premiato con un risultato eccezionale i nostri medici e che fa del Besta un’eccellenza mondiale nelle Neuroscienze”.

Il Presidente del Besta, Andrea Gambini, afferma con soddisfazione che “grazie alla competenza dei nostri medici e all’attenzione che ciascuno di loro mette nel lavoro verso il paziente neurologico, possiamo dare speranza ai malati, in questo caso a un bambino e alla sua famiglia. Il Besta è dotato di apparecchiature all’avanguardia, ma soprattutto di equipe mediche di alto livello che, in questo caso, hanno salvato la vita al piccolo, già provato da una rara malattia”.

“L’intervento portato a termine al Besta dimostra, ancora una volta, la qualità eccellente delle strutture sanitarie lombarde ma anche, e soprattutto, la capacità dei nostri professionisti di “guardare oltre” e adottare soluzioni innovative per problematiche che purtroppo sembrano non avere possibilità di essere trattate – conclude l’assessore al Welfare di Regione Lombardia, Guido Bertolaso -. Mi complimento con gli specialisti delle Neuroscienze del Besta per la grande competenza e li ringrazio per questo spirito d’iniziativa messo a servizio di chi si affida a loro per essere curato. Un pensiero particolare e personale va al piccolo paziente e ai suoi familiari a cui auguro tutta la serenità possibile”.